Полицитемия

Полицитемия — это заболевание крови, характеризующееся увеличением числа эритроцитов, уровнем гемоглобина и общим объемом эритроцитов. Впервые заболевание было описано в начале XIX столетия. Полицитемия делится на две основные формы: истинную и ложную (относительную). Масса эритроцитов увеличивается только при истинной форме заболевания. Это может наблюдаться при первичной, а также при вторичной полицитемии. Вторичная полицитемия развивается, преимущественно на фоне повышения активности эритропоэтина, что может произойти в результате снижения насыщенности кислородом крови человека, а также при неадекватной продукции гормонов. Ложная полицитемия не сопровождается изменением нормального уровня эритроцитов, а увеличение общего объема эритроцитов происходит вследствие аномального снижения уровня плазмы.

//www.youtube.com/embed/A8d5XMRfvOU

Классификация полицитемий

Истинная полицитемия. Является хроническим прогрессирующим заболеванием и классифицируется на первичное и вторичное. Вторичная форма полицитемии развивается на фоне:

хронических заболеваний легких;

различных заболеваний почек, например, гидронефроз;

опухолей, например, гемангиома мозжечка, фиброма матки;

других причин: частых подъемов на высоту, в результате курения, из-за аномальных гемоглобинов.

Относительная полицитемия также называется ложной, псевдоцитемией, стрессовой или синдромом Гайсбека.

Врачи отмечают, что полицитемия представляет собой серьезное заболевание, характеризующееся увеличением количества красных кровяных клеток в крови. Это состояние может привести к повышению вязкости крови и, как следствие, к риску тромбообразования. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как симптомы могут быть неявными и включать головные боли, головокружение и усталость. Лечение полицитемии часто включает флеботомию, что позволяет снизить уровень гемоглобина и улучшить кровообращение. Врачи также акцентируют внимание на необходимости регулярного мониторинга состояния пациента, чтобы избежать осложнений, таких как инсульт или инфаркт. В целом, комплексный подход к лечению и наблюдению за пациентами с полицитемией является ключом к успешному управлению этим заболеванием.

Истинная полицитемия. Онкогематолог, к.м.н. Евгения Геннадьевна Медведовская

Этиология полицитемии

Полицитемия возникает в результате мутации полипотентной стволовой клетки. По проведенным многочисленным исследованиям было установлено, что у женщин, больных истинной полицитемией при этом заболевании есть присутствие в организме двух популяций эритроидных клеток-предшественников. Одна популяция ведет себя нормально, оставаясь эритропоэтинзависимой, а другая, клетки которой автономны, пролиферируют даже в отсутствие эритропоэтина, представляя, скорее всего, автономный мутантный клон.

Уровни эритропоэтина в моче и плазме пациентов с истинной полицитемией колеблются от нормальной величины до нулевых показателей, увеличиваясь после пусканий крови.

Низкий уровнь эритропоэтина обусловлен прекращения или замедления его выработки по типу обратной связи вследствие увеличения эритроцитарной массы.

Клинические проявления полицитемии

Поскольку полицитемия обусловлена увеличением в крови эритроцитов и тромбоцитов, это приводит к увеличению вязкости крови и повышенному риску образования сосудистых тромбозов, увеличением объема циркулирующей крови, в результате чего происходит кровенаполнение различных органов.

Болезнь развивается достаточно медленно, диагноз практически всегда устанавливается случайно, при диагностировании какого-либо другого заболевания.

Клинические проявления полицитемии неспецифичны и многообразны, например, головные боли, шум в ушах, головокружения, ухудшение зрения, рассеянность, раздражительность, что чаще всего списывается на старение или какие-либо другие заболевания.

Однако диагностированию заболевания может поспособствовать изменение внешнего вида пациента: в холодную погоду происходит покраснение кожи и слизистых, приобретающих циановый оттенок, гиперемия склер и сетчатки. В некоторых случаях происходит увеличение печение и селезенки. Может отмечаться болезненность в грудной клетке.

При развитии заболевания появляются тромбозы, кровотечения, при поражении сердечно-сосудистой системы появляется одышка, может произойти инфаркт миокарда.

У мужчин в редких случаях на фоне полицитемии обнаруживаются клинические признаки подагры. Две третьи больных сталкиваются с генерализованным зудом, особенно зудом стоп и кистей, который усиливается после мытья или в тепле.

Полицитемия — это заболевание, которое вызывает повышенное количество красных кровяных клеток в крови. Многие люди, столкнувшиеся с этой проблемой, делятся своими переживаниями и опытом. Некоторые отмечают, что симптомы, такие как головные боли, усталость и покраснение кожи, значительно ухудшают качество жизни. Другие рассказывают о том, как важно своевременно обратиться к врачу для диагностики и лечения. Пациенты часто обсуждают различные методы управления заболеванием, включая флеботомию и медикаментозную терапию. Важно также отметить, что поддержка со стороны близких и обмен опытом с другими людьми, страдающими от полицитемии, помогают справляться с эмоциональными трудностями, связанными с этим состоянием.

What is polycythemia vera? | Hematologic System Diseases | NCLEX-RN | Khan Academy

Лечение полицитемии

Цель лечения заключается в снижении вероятности появления сосудистых осложнений путем понижения общего объема эритроцитов и удержания его на допустимом уровне, а также в борьбе с сопутствующим тромбоцитозом. Заболевание является хроническим, поэтому больным необходим регулярный медицинский контроль состояния крови и постоянное лечение. Основным методом лечения полицитемии является кровопускание. В некоторых случаях показано внутривенное введение высокомолекулярных растворов.

Вопрос-ответ

Как проявляется полицитемия?

Среди основных признаков, указывающих на полицитемию, шум в ушах, тяжесть в голове, головокружения, проблемы со зрением, нарушения сна. У новорожденных полицитемия выражается вишневым оттенком кожных покровов с периферическим цианозом. У малыша плохой аппетит, слабость, тремор, судороги.

Сколько живут при полицитемии?

Исход Исходом болезни может быть развитие миелофиброза и цирроза печени, а с прогрессирующей анемией гипопластического типа — трансформация болезни в Хронический миелоидный лейкоз. Длительность жизни с болезнью более 10 лет.

Можно ли вылечиться от полицитемии?

Трансплантация костного мозга является единственным средством для излечения истинной полицитемии, но рекомендуется только при развитии осложнений истинной полицитемии — миелофиброза и недостаточности костного мозга. Трансплантация костного мозга обычно назначается при развитии признаков миелофиброза в костном мозге.

Где чешется при полицитемии?

Кожный зуд встречается у 65% пациентов с ИП, преимущественно локализован на бедрах и верхней части туловища, может усиливаться после контакта с водой и не поддается терапии антигистаминными препаратами у 40% пациентов.

Советы

СОВЕТ №1

Регулярно проходите медицинские обследования. Полицитемия может быть бессимптомной на ранних стадиях, поэтому важно регулярно проверять уровень гемоглобина и количество эритроцитов в крови, особенно если у вас есть предрасположенность к этому заболеванию.

СОВЕТ №2

Обратите внимание на симптомы. Если вы заметили такие симптомы, как головные боли, головокружение, покраснение кожи или зуд, не откладывайте визит к врачу. Эти признаки могут указывать на полицитемию, и ранняя диагностика поможет избежать осложнений.

СОВЕТ №3

Поддерживайте здоровый образ жизни. Правильное питание, регулярные физические нагрузки и отказ от вредных привычек могут помочь снизить риск развития полицитемии и улучшить общее состояние здоровья. Убедитесь, что ваш рацион богат витаминами и минералами, особенно железом и витамином B12.

СОВЕТ №4

Обсуждайте с врачом возможные методы лечения. Если у вас диагностирована полицитемия, важно обсудить с врачом все доступные варианты лечения, включая флеботомию и медикаментозную терапию. Индивидуальный подход поможет выбрать наиболее эффективный способ управления заболеванием.