Миелофиброз — это хроническое заболевание, с прогрессирующим течением, характеризующееся наличием у человека фиброза костного мозга, вследствие чего у него развиваются анемии и в циркулирующей крови появляются незрелые эритроциты и лейкоциты. К другим проявлениям заболевания относится увеличение размеров селезенки и появление миелоидной (кроветворной) ткани в тех местах, где ее быть не должно, например, в печени или селезенке. Истинные причины заболевания до сих пор не установлены.
Симптомы миелофиброза
Миелофиброз, обычно, развивается как первичный процесс, хотя он может развиться на фоне тромбоцитемии или истинной полицитемии. Также следует отметить, что это заболевание наиболее характерно людям среднего и пожилого возраста (от 50 до 70 лет). Заболеваемость практически одинаковая среди обоих полов.
Болезнь имеет скрытое начало, поэтому диагностируется во многих случаях совершенно случайно — при обследовании по другим поводам. Миелофиброз прогрессирует медленно. К первым симптомам проявления заболевания относятся проявления анемии: слабость, сонливость, одышка при физических нагрузках. Иногда на ранней стадии заболевания наблюдается увеличение селезенки, что проявляется вздутием живота, ощущением дискомфорта после приема пищи, а иногда даже отеками лодышек.
Практически постоянный признак миелофиброза — спленомегалия, в одних случаях селезенка может быть слегка увеличена, в других — быть значительно увеличенной и занимать практически всю брюшную полость. Инфаркт селезенки сопровождается шумом трения брюшины и возникновением резкой острой боли в области левого подреберья.
При сопутствующем заболевании портальная гипертензия у больного могут возникать кровотечения органов пищеварения, варикозные расширения вен пищевода и асцит.
Могут обнаруживаться признаки подагры, также больные страдают от зуда, увеличивающегося в тепле.
В мышцах икр могут возникать судороги, боли в костях. К сожалению, эти симптомы очень часто связывают с возрастными изменениями и не уделяют им стоящего внимания.
Также могут встречаться нарушения тромбоцитов, которые вызывают внутрикожные кровоизлияния и желудочно-кишечные кровотечения, а приблизительно у третьей части всех больных миелофиброзом присутствует очаговый остеосклероз.
//www.youtube.com/embed/L-AmZ2u2xdU
- Читайте также:
Врачи отмечают, что миелофиброз является серьезным заболеванием, характеризующимся замещением костного мозга фиброзной тканью. Это приводит к нарушению выработки кровяных клеток, что может вызывать анемию, тромбоцитопению и другие осложнения. Специалисты подчеркивают важность ранней диагностики, так как симптомы могут быть не специфичными и легко игнорироваться. Лечение миелофиброза включает как медикаментозную терапию, так и трансплантацию костного мозга, что требует индивидуального подхода к каждому пациенту. Врачи также акцентируют внимание на необходимости регулярного мониторинга состояния больных, чтобы своевременно корректировать терапию и улучшать качество жизни.
Течение миелофиброза и прогноз больным
При минимальной спленомегалии и нормальном уровне гемоглобина очень часто состояние пациентов остается стабильным. В других случаях болезнь может постепенно прогрессировать, состояние здоровья ухудшается, прогрессирует анемия и спленомегалия. С момента постановления диагноза средний срок жизни больного составляет три года, хотя многие живут и дольше.
Неблагоприятный прогноз может дать прогрессирующая тяжелая анемия, которую врачам не удается устранить даже с помощью переливания крови. Также ухудшают состояние стремительная потеря массы тела, спонтанные кровотечения и выраженная лейкопения. Данные симптомы иногда обусловлены дефицитом в организме фолиевой кислоты.
Причиной смерти в большинстве случаев служит прогрессирующая анемия и в 20% случаев — миелобластной лейкоз.
Миелофиброз — это редкое заболевание, которое вызывает значительное беспокойство среди пациентов и их близких. Многие люди, столкнувшиеся с этой болезнью, отмечают, что информация о ней часто бывает недостаточной. Некоторые пациенты делятся своими переживаниями о физическом дискомфорте и эмоциональном стрессе, связанном с диагнозом. В социальных сетях можно встретить обсуждения о симптомах, таких как усталость, боли в животе и увеличение селезенки. Люди также делятся опытом лечения, включая использование медикаментов и пересадку костного мозга. Поддержка со стороны семьи и друзей играет важную роль в процессе адаптации к жизни с миелофиброзом. Многие находят утешение в общении с другими пациентами, что помогает справляться с трудностями и не терять надежду на улучшение состояния.
Лечение миелофиброза
Специального лечения заболевания нет. Основная терапия направлена на торможение прогрессирования заболевания и устранение его проявлений. Для начала терапии главным поводом является анемия. При миелофиброзе пациентам показаны длительные приемы препаратов с фолиевой кислотой. Достаточно часто больным могут назначить андрогены, после приема которых через несколько недель наступает улучшение состояния.
При тяжелой анемии рекомендуются переливания крови.
Размер селезенки приходит в норму после приема препарата миелосан — кототкий курс терапии дает достаточно длительные положительные результаты. Также, для уменьшения размеров селезенки может использоваться облучение, но оно не рекомендовано людям старшего возраста. Гораздо безопаснее будет метод эмболизации через внутриартериальный катетер.
Вопрос-ответ
Что такое миелофиброз?
Что такое миелофиброз (МФ)? МФ происходит из костного мозга, где здоровые мягкие и губчатые ткани (находящиеся внутри костей) преобразуются в фиброзную рубцовую ткань. Эти рубцы, называемые фиброзом, влияют на количество вырабатываемых организмом здоровых клеток крови (таких как эритроциты и лейкоциты).
Чем опасен миелофиброз?
Часто миелофиброз протекает бессимптомно в течение нескольких лет. Однако у некоторых больных миелофиброз быстро приводит к анемии, снижению уровня тромбоцитов в крови (тромбоцитопения) или лейкозу.
Читайте также:
Сколько живут при миелофиброзе?
Прогноз при миелофиброзе При своевременной диагностике и современном лечении прогноз благоприятный – 5-летняя выживаемость наблюдается более чем у 80% пациентов.
Каковы симптомы первичного миелофиброза?
Симптомы и признаки первичного миелофиброза У некоторых больных отмечается анемия, спленомегалия или (на поздних стадиях) общее недомогание, потеря веса, лихорадка, инфаркты селезенки. У некоторых пациентов развивается гепатомегалия. Увеличение лимфатических узлов встречается редко.
Советы
СОВЕТ №1
Регулярно проходите медицинские обследования. Миелофиброз может долгое время протекать бессимптомно, поэтому важно регулярно проверять состояние крови и получать консультации у гематолога.
СОВЕТ №2
Обратите внимание на свое питание. Сбалансированная диета, богатая витаминами и минералами, может поддержать вашу иммунную систему и общее состояние здоровья. Рассмотрите возможность консультации с диетологом.
СОВЕТ №3
Занимайтесь физической активностью, подходящей вашему состоянию. Умеренные физические нагрузки могут улучшить общее самочувствие и помочь справиться с усталостью, связанной с миелофиброзом. Проконсультируйтесь с врачом о подходящих упражнениях.
СОВЕТ №4
Поддерживайте эмоциональное здоровье. Заболевание может вызывать стресс и тревогу. Рассмотрите возможность участия в группах поддержки или консультаций с психологом, чтобы справляться с эмоциональными аспектами болезни.
